Đây là bệnh cực kỳ hiếm gặp, từ năm 1960 đến nay chỉ có 200 ca, tại Việt Nam thì đây là ca đầu tiên được báo cáo.
Theo bệnh án, chiều trước nhập viện một ngày, bệnh nhân tập thể dục ở trường, chạy điền kinh 1 km. Về nhà, bệnh nhân thấy đau nhẹ hai bắp chân, mệt mỏi, vã mồ hôi, ói.
Sáng hôm sau bệnh nhân đi khám tại bệnh viện (BV) địa phương trong tình trạng sốc nặng, huyết áp không đo được. Kết quả xét nghiệm cho thấy máu bị cô đặc nặng dung tích hồng cầu tăng lên 70% (bình thường 40%), bạch cầu máu cũng tăng gấp năm lần (bình thường 8.000-10.000/1 mm3).- Bệnh nhân được truyền hơn 4 lít dịch nhưng huyết áp vẫn chưa được cải thiện nên được chuyển đến BV Bình Dương.
Tại đây huyết áp bệnh nhân vẫn không đo được, cơ lạnh, cơ tứ chi căng cứng, đau cơ nhiều. Kết quả siêu âm, X-quang vẫn không ghi nhận bất thường, máu cô đặc rất nặng. Bệnh nhân được tiếp tục truyền dịch, nâng huyết áp và chuyển đến BV Chợ Rẫy.
Ghi nhận tại BV Chợ Rẫy cho thấy huyết áp vẫn không đo được, mạch nhanh, nhẹ, khó bắt. Bàn chân phải sưng nề và tím tái, căng đau. Xét nghiệm máu cho thấy lúc này bạch cầu tăng gấp 10 lần, hồng cầu vẫn tăng ở mức 70%. Bệnh nhân xuất hiện tình trạng chèn ép khoang hai cẳng chân, hoại tử cơ và suy thận.
Ngay lập tức BV đã tổ chức hội chẩn và loại trừ sốt xuất huyết, sốc nhiễm trùng, sốc phản vệ hay thuyên tắc phổi, viêm tuỵ cấp... Sau khi tra cứu y văn, các BS xác định bệnh nhân bị sốc do hội chứng thoát dịch mao mạch hệ thống vô căn hay còn gọi là Clarkson's disease.
Các bác sĩ đã quyết định nâng huyết áp bằng truyền albumin, dịch phân tử, truyền globulin miễn dịch và thuốc ức chế miễn dịch. Sau đó tình trạng huyết áp bệnh nhân cải thiện. Sau bảy ngày điều trị, sức khỏe bệnh nhân đã ổn định và xuất viện. Tuy nhiên, hai chân bệnh nhân vẫn còn yếu và sẽ tái khám sau một tháng hoặc ba tháng.
"Bệnh có thể tái phát 3-5 năm và tử vong ngay ngày đầu tiên nếu không được cấp cứu kịp thời. Tỉ lệ tử trong trước đây là 75% hiện nay còn 25%. Đây là bệnh theo dõi suốt đời và tuổi thọ trung bình của bệnh nhân khi phát hiện mắc bệnh là 15 năm" - BS Đại nói.
Hội chứng thoát dịch mao mạch hệ thống vô căn có ba triệu chứng gồm: Tụt huyết áp, cô đặc máu nặng và giảm albumin máu. Mọi đối tượng từ người già, thanh niên và trẻ em đều có thể mắc. 30%-50% biểu hiện ban đầu giống như cúm, kích thích, mệt mỏi, đau cơ, thỉnh thoảng có buồn nôn, nôn, đau bụng, tiêu chảy... và thường khởi phát sau stress thể chất hoặc tâm lý. Sau đó bệnh nhanh chóng tiến triển đến sốc và có thể gây ra các biến chứng suy thận, thuyên tắc tĩnh mạch sâu, chèn ép khoang, hủy cơ, phù phổi cấp... và tử vong.
